hisprung

HISPRUNG

A. DEFENISI

Penyakit hisprung merupakan suatu kelainan bawaan yang menyebabkan gangguan pergerakan usus yang dimulai dari spingter ani internal ke arah proksimal dengan panjang yang bervariasi dan termasuk anus sampai rektum. Penyakit hisprung adalah penyebab obstruksi usus bagian bawah yang dapat muncul pada semua usia akan tetapi yang paling sering pada neonatus.

B. TANDA DAN GEJALA
Tanda dan gejala setelah bayi lahir

1.      Tidak ada pengeluaran mekonium (keterlambatan > 24 jam)

2.      Muntah berwarna hijau

3.      Distensi abdomen, konstipasi.

4.      Diare yang berlebihan yang paling menonjol dengan pengeluaran tinja / pengeluaran gas yang banyak.

Gejala pada anak yang lebih besar karena gejala tidak jelas pada waktu lahir.

1.      Riwayat adanya obstipasi pada waktu lahir

2.      Distensi abdomen bertambah

3.      Serangan konstipasi dan diare terjadi selang-seling

4.      Terganggu tumbang karena sering diare.

5.      Feses bentuk cair, butir-butir dan seperti pita.

6.      Perut besar dan membuncit.

 

C. Penatalaksanaan

a. Medis

Penatalaksaan operasi adalah untuk memperbaiki portion aganglionik di usus besar untuk membebaskan dari obstruksi dan mengembalikan motilitas usus besar sehingga normal dan juga fungsi spinkter ani internal.

      Ada dua tahapan dalam penatalaksanaan medis yaitu :

a)      Temporari ostomy dibuat proksimal terhadap segmen aganglionik untuk melepaskan obstruksi dan secara normal melemah dan terdilatasinya usus besar untuk mengembalikan ukuran normalnya.
b)      Pembedahan koreksi diselesaikan atau dilakukan lagi biasanya saat berat anak mencapai sekitar 9 Kg ( 20 pounds ) atau sekitar 3 bulan setelah operasi pertama.Ada beberapa prosedur pembedahan yang dilakukan seperti Swenson, Duhamel, Boley & Soave. Prosedur Soave adalah salah satu prosedur yang paling sering dilakukan terdiri dari penarikan usus besar yang normal bagian akhir dimana mukosa aganglionik telah diubah.

b. Perawatan

Perhatikan perawatan tergantung pada umur anak dan tipe pelaksanaanya bila ketidakmampuan terdiagnosa selama periode neonatal, perhatikan utama antara lain :
a.       Membantu orang tua untuk mengetahui adanya kelainan kongenital pada anak secara dini b.      Membantu perkembangan ikatan antara orang tua dan anak
c.       Mempersiapkan orang tua akan adanya intervensi medis ( pembedahan )
d.      Mendampingi orang tua pada perawatan colostomy setelah rencana pulang.
Pada perawatan preoperasi harus diperhatikan juga kondisi klinis anak – anak dengan malnutrisi tidak dapat bertahan dalam pembedahan sampai status fisiknya meningkat. Hal ini sering kali melibatkan pengobatan simptomatik seperti enema. Diperlukan juga adanya diet rendah serat, tinggi kalori dan tinggi protein serta situasi dapat digunakan nutrisi parenteral total ( NPT )

c. Pengobatan

Untuk mencegah terjadinya komplikasi akibat penyumbatan usus, segera dilakukan kolostomi sementara. Kolostomi adalah pembuatan lubang pada dinding perut yang disambungkan dengan ujung usus besar. Pengangkatan bagian usus yang terkena dan penyambungan kembali usus besar biasanya dilakukan pada saat anak berusia 6 bulan atau lebih.

      Jika terjadi perforasi (perlubangan usus) atau enterokolitis, diberikan antibiotik.